Las causas más frecuentes de esta deficiencia vitamínica son el alcoholismo crónico o, más raramente, una grave malnutrición. El alcoholismo suele ser indicador de mala alimentación, que junto con la inflamación de las paredes del estómago, causa la deficiencia en tiamina. Vómitos prolongados, enfermedades nutricionales o los efectos de quimioterapia, pueden también provocar esta deficiencia.
Cuando la encefalopatía de Wernicke se acompaña del síndrome de Korsakoff, la combinación de ambos es llamada síndrome de Wernicke-Korsakoff.
Patológicamente, hay una pérdida neuronal, gliosis y hemorragia en los cuerpos mamilares.
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